苯丙酮尿症让人吃米饭就中毒

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苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。本病虽为遗传代谢病，但并不少见，我国PKU的患病率约为1:10000,美国约为114 000，北爱尔兰约为1/4 400，德国约为17 000，日本约为178 400。

“医生说她不能和正常人一样吃米饭，这到底是什么怪病哦！”说起女儿小艾(化名)的怪病，小艾的妈妈就忍不住抹眼泪。原来，小艾得的是一种名叫苯丙酮尿症(PKU)的氨基酸代谢病。如果长期让小艾吃普通的米饭，她就会因“中毒”变成傻子。

据小艾的妈妈介绍，小艾出生时和正常的孩子没什么两样，但随着时间一点一滴的过去，她们发现小艾的头发严重偏黄，发育不良，既无法站立，也无法说话。把小艾送去医院一检查，一家人这才知道小艾得了苯丙酮尿症，需要接受终生治疗。“医生说得了这种病，一辈子都不能吃普通的米饭！”

据医生介绍，苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢病，一般食品中都含有苯丙氨酸。对于正常人来说，苯丙氨酸是不可缺少的营养成分，正常人的肝脏里有一种特殊的酶，它能把苯丙氨酸转化为身体必需的营养成分。，PKU患者的肝脏里缺少这种酶，本来应该转化为营养物质的苯丙氨酸不能得到正常代谢，却转化成了有害物质苯丙酮酸。苯丙酮酸随着血液游走全身，它会阻碍黑色素的分泌，使患者的头发变黄、皮肤变白、尿液发出特殊异味，它还会损伤神经系统，使脑组织细胞萎缩、死亡。

由于小艾家在农村，父母都只是普通打工者，而小艾的病不能和正常人一样吃米饭等普通食品，面对每月上千元的特食费用，小艾全家都显得手足无措。即使再辛苦努力打工挣钱，但微薄的收入却仍然难以应付。无奈之下，小艾的家人只好向社会求助，希望社会上的爱心人士或者企业可以向他们伸出援助之手，让孩子可以健康快乐地成长。